原发性肾病综合征 它有哪些临床症状

　　什么是原发性肾病综合征，这是一种令人很陌生的疾病，很多人都没有听说过。今天我们就来看看什么是原发性肾病综合征，原发性肾病综合征有哪些症状，原发性肾病综合征该怎么治疗，原发性肾病综合征患者的护理方法是什么，想了解的朋友就一起来看看吧。

　　肾病综合征是指临床表现以大量蛋白尿(〉3.5g/24小时)、低血浆白蛋白(〈30g/L)、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件，亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种肾小球疾病引起，分为原发性和继发性两大类。因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征(例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等)才能诊断为原发性肾病综合征。

　　临床症状

　　1.大量蛋白尿≥3.5g/24小时，多者数十克/24小时。

　　2.低白蛋白血症：≤30g/L。

　　3.水肿的全身性、体位性、凹陷性，程度不一。

　　4.高脂蛋白血症。

　　病理生理

　　由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。

　　大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。

　　高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。

　　本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见(约占80%);单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。

　　治疗原则

　　l.激素疗法

　　常用泼尼松，根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4-6个月的中疗程及9～12个月长疗程。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。

　　2.免疫抑制剂

　　激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新碱、雷公藤多甙、环磷酸胺、硫鸟瞟吟;环饱霉素A等。

　　3.利尿药

　　一般对激素治疗敏感的病例，用药7～10天后可出现利尿，不必使用利尿剂。严重水肿时可选用利尿药，通常选用呋塞米(速尿)静脉给药，最好先输低分子右旋糖酐，常可产生良好的利尿效果。

　　什么是蕈样肉芽肿呢，在我们生活中蕈样肉芽肿还是比较多见的，疾病发生了要及时的治疗，那么大家知道蕈样肉芽肿能活多久吗，蕈样肉芽肿能治好吗，下面就让我们一起来了解一下蕈样肉芽肿吧。

　　蕈样肉芽肿是起源于记忆辅助性T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤占50%。病程是慢性进行性的，初期是多种形式的红斑和浸润，后来发展成了一种肿瘤。

　　蕈样肉芽肿病因

　　本病的病因和发病机制还不十分清楚，研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。

　　遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发生密切相关。大多数MF病例的肿瘤起源于记忆性辅助T细胞，MF细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用，归巢至皮肤。

　　临床表现

　　典型的蕈样肉芽肿的病程为慢性过程，由于红斑期斑块期和肿瘤期最后几年到几十年。

　　1.红斑期

　　又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，此型进展较快，可数月或数年内进入斑块期，甚至出现内脏病变。

　　后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张，色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。

　　瘙痒常为早期或惟一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。

　　2.斑块期

　　也被称为“入侵期”，往往来自“红点”的进展。浸润增加，往往呈暗红色的厚垫状，圆形或不规则形隆起的斑块，表面张力，明亮的，粗糙的，甚至是一个疣状或重复的表面渗出地壳砺壳状。

　　浸润斑块可反复全身，也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹，亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。

　　值得注意的是，不同斑块、甚至同一斑块的不同部位，浸润程度往往不一致。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状的浸润，这些特殊表现对诊断有意义。

　　3.肿瘤期

　　护理措施

　　1.休息

　　严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，根据病情适当安排文娱活动，使患儿精神愉快。

　　2. 饮食

　　保证热量，蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜。明显水肿或高血压时短期限制盐。

　　3.皮肤护理

　　保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。

　　4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物

　　因严重水肿常致药物滞留、吸收不良或注射后针孔药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防药液外渗。

　　5.观察浮肿变化

　　记24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规2～3次。

　　6.预防感染

　　避免受凉，不去人群拥挤场所。

　　7.观察药物疗效及副作用

　　(1)泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药，保证服药，防止隐瞒不报，导致对疗效的错误判断。注意激素副作用，如库欣综合征、高血压、消化性溃疡、骨质疏松等。

　　(2)应用利尿剂期间应观察尿量，尿量过多时与医生联系，减量或停用，防止发生电解质紊乱。

　　(3)使用免疫抑制剂(如环磷酸胺)治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。用药期间要多饮水和定期查血象，疗程不超过12周，以免引起性腺损害。

　　结语：看了上述的内容，大家应该对原发性肾病综合征有了一定的了解，原发性肾病综合征对人的身体会造成很大的伤害，我们要重视这种疾病，少去人群拥挤的场所，避免受凉，这样才不会被原发性肾病综合征岁侵袭。