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吉尔伯特综合征 及时了解及时预防

放大字体  缩小字体 2018-04-07 01:23:35  阅读:4974 来源:本站原创 作者:巩新亮

  吉尔伯特综合征很多人都不知道这是一种什么病,吉尔伯特综合征主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍引起的,一般男人发病更多些,这种病在任何年龄段都有可能发生。具体的我们来详细了解下吧。

  吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。

  病因

  主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。

  临床表现

  本病以男性为多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。

  检查

  肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

  诊断

  根据以上症状、体征、实验室检查可作出诊断。

  鉴别诊断

  注意与溶血性黄疸、梗阻性黄疸、病毒性肝炎相鉴别。

  并发症

  可并发胆红素脑病、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。

  治疗

  本病一般无需特殊治疗,且预后良好。

  不少上了年纪的高血压病人可能都会担心自己有患心肌梗塞的情况,一旦患上心肌梗塞最可怕的就是猝死,下面就为大家讲讲关于心肌梗塞猝死的相关内容,一起看看吧。

  心肌梗塞猝死

  有关心梗猝死的十个观点

  又一名人因心脏病猝死,关于心脏性猝死,以下十个观点需要了解。知道这些,或许能够挽救很多人的生命。

  1、对于正常人,也就是之前没有患冠心病的人,若初次发生冠心病的话,每10人就会有1个人表现为猝死,4个人表现为心肌梗死,剩下5个人表现为心绞痛。

  2、我国的资料显示,在冠心病发病后1小时内猝死者占三分之一,发病后24小时内死亡占了75%左右。

  3、猝死的患者中,80%的人都能发现冠心病的证据。但相当一部分人在生前是“正常人”,看起来都没什么问题。

  4、半数猝死患者猝死一月前有警示症状,胸痛最为常见,其次是呼吸急促。90%以上的人在猝死前24小时内症状再次反复发作。

  5、之前发生心梗者猝死风险高,需要应用他汀和阿司匹林等药物预防。

  6、“五毒俱全”的人因冠心病猝死的风险高,包括:高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟、肥胖。需要纠正这些危险因素。

  7、除这“五毒”之外,还有最重要的几个方面,他们是:压力山大、水果和蔬菜吃的少、运动少和饮酒。

  8、压力山大者发生心梗的重要性仅次于高脂血症和吸烟,据第三位。压力大再加上生活不规律,也是名人、医生等猝死高发的原因。

  9、冠心病猝死的主要机制是在动脉粥样硬化基础上,发生了动脉内膜破裂,并形成血栓,导致心梗或死亡。而动脉粥样硬化始于儿童,在中年进展最快。

  10、多数猝死发生在医院外面,因此有胸痛应呼叫救护车,而不应自行前往医院,我国有10%的猝死者死在去医院的路上。而一旦发生猝死,应现场心肺复苏并呼叫救护车。

  心肌梗塞的前兆有哪些

  预防

  应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性,使血中间接胆红素减少。

  本病属于常染色体遗传性疾病。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加.此病虽为遗传病但很难明确遗传模式,家庭成员也可能发病,具体概率还缺少权威数据。

  Gilbert综合征预后良好,无需特殊治疗;必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。

  日常生活中注意劳逸结合,只要不过分劳累,紧张,饮酒,熬夜一般不会诱发该病。

  结婚最好不要再找有吉尔伯特综合症家族史的异性,否则后代患该病的几率会增加很多。

  吉尔伯特综合征要做的检查

  肝功检查,ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高;影像学检查 胆囊显像良好。

  吉尔伯特综合征会引发什么疾病

  1. 吉尔伯特综合征可并发胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎,病毒性肝炎等。

  2. 新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸。

  3. 胆道闭锁是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但最终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。

  4. 新生儿肝炎包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎,亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。这些病原体可通胎盘感染胎儿,亦可在产程中或产后感染。少数病例与先天性代谢缺陷有关。

  结语:以上就是小编给大家介绍的吉尔伯特综合征的原因和治疗方法,相信大家看完之后也能够明白了吧,在这里小编提醒大家吉尔伯特综合征我们在生活千万不要忽视它,及时发现及时治疗。

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