什么是癌性神经肌病

　　病因

　　发病机制尚未完全阐明，认为其发病与癌毒素，感染，代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关，神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行，有的症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查方面发现癌肿，常见于肺癌，其次为乳腺癌，其他消化道癌，宫颈癌，直肠癌，前列腺癌，淋巴瘤，多发性骨髓瘤等亦可见到。

　　症状

　　一、末梢神经病变

　　(1)感觉型末梢神经病变，多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木，疼痛或异样感觉，逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅，深感觉障碍，常伴有亚急性小及皮质变性，脑脊液正常或有蛋白升高。

　　(2)感觉-运动型末梢神经病变，此型多见于肺癌患者，起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无力，肌萎缩及腱反射减弱，亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍，脑脊液多正常。

　　二、肌肉病变

　　(1)癌性肌无力综合征，常见于小细胞未分化型肺癌，主要表现为肢带肌无力，亦可累及唇咽，发音及表情运动等肌肉，在主动运动后肌力可有暂时性增加，多数对新斯的明缺乏反应，肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症肌无力不同。

　　(2)重症肌无力，多见于胸腺瘤或胸腺癌者，症状与重症肌无力相同。

　　三、脊髓病变

　　临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩，肌萎缩侧索硬化，亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状，病情进展较快，重则可导致死亡。

　　四、脑病

　　(1)亚急性小脑皮质变性，呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。

　　(2)慢性器质性精神病，多呈缓慢进行，表现为智力减退，记忆障碍，抑郁或欣快，偶而呈Korsakov综合征表现，亦可有痉挛发作，瘫痪，失语和不自主运动等。

　　(3)边缘性脑炎，仅在病理检查中大脑边缘系统的海马回，带状回，额叶眶面等有脑炎样改变，但临床上却无“脑炎”样表现。

　　治疗

　　治疗本病重点在于治疗原发病灶，对肿瘤行手术切除，放射线照射或抗癌药物治疗，亦可酌情行对症治疗。

　　并发症

　　1.若是脑部病变者，可导致智障等。

　　2.四肢肌肉萎缩，无力，最终导致瘫痪。

　　3.脊髓病变患者，重者导致死亡。

　　高血压脑病是指血压急剧升高(一般舒张压在17.3kPa以上)导致脑水肿和颅内压升高，引起一种变化急骤的临床综合征，常发生于急进型高血压及少数缓进型高血压病人。也可见于急性肾小球肾炎，妊娠高血压综合征，肾血管性高血压和嗜铬细胞瘤等病人。临床上以血压突然急剧升高、头痛、呕吐、烦躁、抽搐和意识障碍为主要表现。

　　头痛为弥漫性全头痛，以前额或枕后为主，咳嗽或用力时加重，常伴有恶心、呕吐。

　　意识障碍也较常见，轻者精神萎靡，神志模糊，嗜睡，重者昏迷，并可伴有偏瘫、偏盲、失语和半身感觉障碍。

　　抽搐发作是高血压脑病的又一常见症状，表现为全身性或局限性抽搐，严重时形成癫痫持续状态。抽搐的出现是由于在持续颅内高压的作用下，脑组织局灶性坏死，脑神经异常放电所引起的。

　　高血压脑病眼底检查，可见视乳头水肿或伴有静脉迂回变细，如银丝样，或有动静脉交叉，视网膜有点状渗血。腰穿脑脊液检查可见压力增高，蛋白质含量增加或含有少量红细胞及白细胞。

　　高血压脑病作CT检查多无异常表现或显示脑水肿，这是与脑出血鉴别的依据之一。

　　高血压脑病的发病机制，目前尚不十分清楚，大多数认为因为血压突然急剧升高，脑动脉自身调节紊乱所引起的。在正常情况下，血压升高，脑小动脉收缩，脑内小动脉不至于过度充盈;血压下降时，脑小动脉舒张，以保证脑内血液供应，使颅内压维持在正常范围内。但当血压急剧升高时，这种调节功能失调，脑小动脉持续而强烈的收缩后，继而出现被动和强制性舒张，脑部过度灌注而发生脑水肿，颅内压升高而产生一系列症状。

　　高血压脑病是高血压的一种严重并发症，若抢救不及时，常因颅内压持续升高，脑组织受损不可逆转，或因脑疝形成而死亡，因此，要严密观察病情，预防高血压脑病的发生，一旦发生应积极抢救治疗。

　　三叉神经痛的治疗方法多种，如药物疗法：卡马西平、得利多等，这些药物可起到暂时止痛或缓解的作用，但是长期服用会对药物有依赖性，因而药量也会逐渐加大，副作用非常大，比如马西平，是目前公认的治疗三叉神经疼最好的药物，服用它疼容易引起中枢神经系统的不良反应等。

　　封闭治疗法

　　这种方法是将药物注射到三叉神经分支通过的骨孔，此疗法不能根治，操作复杂，根据医生的经验操作，效果与操作者的技术水平和患者的病情程度关系密切，有风险。治疗会破坏神经分布区感觉支，有可能导致眼睑角膜知觉丧失，致角膜溃疡，甚至失明。复发率极其容易复发，很多患者进行封闭治疗三叉神经痛后都有复发的情况，短则3个小时，长的患者可能半年就复发。

　　半月神经节球囊压迫法

　　球囊压迫法是国际上于上个世纪八十年代开始用于治疗三叉神经痛的技术。患者采用全身麻醉、气管插管和控制呼吸。手术成功率在90%左右，但复发率过高，半年后复发需要再次治疗，远期效果待观察。

　　开颅手术

　　将头颅枕部开一小口，将压迫三叉神经根的血管分离开，解除血管对神经的压迫。但是因为脑部有密集的神经、血管和一些重要的脑组织，手术中稍有不慎，损伤了某处神经或脑组织，便会造成一些正常功能的丧失，因此，实施开颅手术必须具有精湛的医术和经验。同时，患者还要承受很大的痛苦和术后感染的风险以及很长的康复周期，一旦复发不能再手术。

　　伽玛刀治疗

　　是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核团或痛觉传导通路上，一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。但射线对人体一次治疗费用昂贵，约在2-3万元左右，成功率在60%左右，且有复发的可能性。

　　射频热凝疗法

　　射频热凝疗法是利用高温作用于神经节、神经干和神经根等部位，使其蛋白质凝固变性，从而阻断神经冲动的传导。使用射频技术治疗三叉神经痛具有三大优势;

　　1、更安全,精准定位，选择性高。避免传统开颅手术治疗的危险性，在影像监测下穿刺，射频针尖直达病灶，通过选择性阻断三叉神经的痛觉纤维，保留了触觉纤维，使病人的疼痛症状很快消失。

　　2、损伤小,创口小，不殃及其他神经。“射频靶点热凝术”的穿刺针仅有0.7毫米，如同一根针灸针，手术创口仅有针眼大小，可以很快愈合，不留下任何伤疤。同时通过控制射频温度，不仅精确控制并保护损伤灶的神经，也大大减少了其他正常神经组织的损伤。

　　3、疗效好,复发率低，并发症少。由于是在影像监测下进行穿刺定位，与以往盲穿、外围手术相比，不但安全性增大，且疗效显著，有效地降低了复发率。同时，基于保护神经的原则，在治疗过程中采取针对性治疗，有效避免了以往“一支疼痛，三支损毁”所带来的副作用。手术后，疼痛症状迅速缓解，见效快、疗效高，一般术后2 -3天即可出院。